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Abstract

Im Rahmen dieser Studie wurde erstmals ein ARVC-Zellkulturmodell mittels patientenspezifischen hiPSC-CMs eines Patienten mit einer Mutation im DSG-2-Gen etabliert. Der Schwerpunkt der Studie lag dabei auf der zellulären Elektrophysiologie der Kardiomyozyten, und es konnten weitreichende Unterschiede zwischen den hiPSC-CMs des ARVC-Patienten und der gesunden Kontrollgruppe aufgedeckt werden.

Das Aktionspotential stellte sich verändert dar, was durch eine reduzierte Aufstrom-Geschwindigkeit charakterisiert wurde. Des Weiteren ließen sich mehrere Ionenkanalfehlfunktionen dokumentieren, und es konnte außerdem eine gesteigerte Sensitivität der ARVC-hiPSC-CMs gegenüber adrenerger Stimulation nachgewiesen werden. Die gewonnenen Erkenntnisse könnten weitreichende Folgen für die zukünftigen Therapieoptionen von ARVC-Patienten haben.